डक्टर्स आर्टिकल

किन हुन्छ हेमोफेलिया ?

डा. विशेष पौडेल, हेमाटोलोजिष्ट, सिभिल अस्पताल

रक्तसञ्चारका लागि रगतमा पाइने दुई तत्वहरु प्लेटलेट्स र क्लटिङ फ्याक्टरको महत्वपूर्ण भूमिका हुन्छ । रगतभित्र रगतलाई जम्न मद्धत गर्ने प्रोटिन हुन्छ, जसलाई क्लटिङ फ्याक्टर भनिन्छ । शरिरबाट रक्तस्राव हुने वित्तिकै त्यसलाई रोक्ने काम प्लेटलेट्सले गर्छ । त्यसपछि दीर्घकालिन रुपमा रगत बग्न रोक्ने काम ‘क्लटिङ फ्याक्टर’को हो । क्लटिङ फ्याक्टरलाई १, २, ३, गरेर १३ सम्मको नाम दिइएको हुन्छ । क्लटिङ फ्याक्टरलाई ० देखि १ सय ५० प्रतिशतको रुपमा गणना गरिन्छ । यसलाई फ्याक्टरको एक्टिभिटी पनि भनिन्छ।

क्लटिङ फ्याक्टर ८ र ९ मा आउने समस्यालाई मात्रै हेमोफेलिया भनिन्छ । अरु फ्याक्टरको कमीले समस्या देखियो भने त्यसलाई ‘रेयर ब्लिडिङ डिसअर्डर’ भनिन्छ । हामीकहाँ फ्याक्टर ३, ७ वा १३ को कमी भएको बिरामी पनि हुनुहुन्छ । यस्तो समस्यालाई भने हामी हेमोफेलिया भन्दैनौ।

नेपाल वा अन्य मुलुकमा पनि हेमोफेलियाको कुरा गर्दा फ्याक्टर ८ कै कमीले ज्यादा समस्या देखिएको छ । हेमोफेलियाको बिरामीमध्ये हामीकहाँ रहेकामध्ये पनि ८० प्रतिशत जति फ्याक्टर ८ कै कमीले भएका समस्याहरु हुन् । फ्याक्टर ८ को अभावका कारण हुने समस्यालाई ‘हेमोफेलिया ए’ र फ्याक्टर ९ का को अभावमा हुने समस्यालाई ‘हेमोफेलिया बी’ भनिन्छ ।

हेमोफेलिया के हो ?

विभिन्न प्रकारका क्लटिङ फ्याक्टरमध्ये, फ्याक्टर ८ र ९ को शरिरमा कमी भयो भने हामी त्यसलाई हेमोफेलिया भन्छौं । फ्याक्टर ८ वा ९ मध्ये कुनैको कमी भएपनि हेमोफेलिया हुन्छ । हेमोफेलियालाई ३ भागमा विभाजन गरेर हेरिन्छ, माइल्ड,मोडरेट र सिभियर।

ठूलै चोटपटक लागे मात्रै रक्तस्राव हुने तर नरोकिने खालको समस्यालाई हामी माइल्ड हेमोफेलिया भन्छौं । कहिलेकाहिँ अपरेशन थिएटरमा यस्तो समस्या देखिन्छ । उनीहरुलाई कहिलेपनि ठूलो रक्तस्राव नभएको हुन सक्छ, विगत हेर्दा हेमोफेलियाको ‘हिस्ट्री’ पनि देखिदैन । तर, मेजर सर्जरीका क्रममा रगत नरोकिने समस्या देखिन सक्छ । यसमा क्लटिङ फ्याक्टरको प्रतिशत करिब ५ देखि २५ हुन्छ । मोडरेट हेमोफेलियामा क्लटिङ फ्याक्टरको एक्टिभिटी १ देखि ५ सम्म हुनसक्छ । तर, सिभियरमा भने एक भन्दा कम हुन्छ । यो निकै जटिल खालको अवस्था हो । हेमोफेलियाको यी तीन प्रकारमध्ये पनि सिभियर बिरामीको सँख्या नेपालमा करिव ८० प्रतिशतभन्दा बढी छ ।

लक्षणहरु के–के हुन्छन् ?

शरिरमा नियमित रक्तसञ्चारका क्रममा कुनैपनि ढंगले रक्तस्राव भएपनि विभिन्न समस्या र लक्षण देखिन्छ । क्लटिङ फ्याक्टरकै काम रक्तस्राव रोक्ने भएकाले यसको कमी हुनासाथ अत्याधिक रक्तस्राव हुन्छ । भर्खरै बामे सरेर हिँड्न थालेको बच्चाको जोर्नीमा रक्तस्राव हुन थाल्छ । मांसपेशी र जोर्नीमा आन्तरिक रुपमा रक्तस्राव भएपछि शरिरमा निलो टाटाहरु देखिन्छ । आन्तरिक अंगमा पनि रक्तस्राव हुनसक्छ । मस्तिष्कमा रक्तस्राव हुने सम्भावना रहन्छ ।

उनीहरु उपचारका क्रममा अस्पताल आएपछि पनि सामान्य बाथ वा मुटुको बाथरोग हो भनी गलत ढंगले उपचार हुने सम्भावना रहन्छ । ब्रुफिन लगायतका औषधीले पनि रक्तस्राव बढाएको हुन्छ । यस्तो समस्या देखिनासाथ रगत जँचाउनु नै सबैभन्दा बुद्धिमानी हो ।

जतिबेला रक्तस्राव हुन्छ, त्यतिबेला लक्षण देखिने हो । सामान्यतया हेमोफेलियाको लक्षण ६ महिनादेखि एक वर्षको उमेरभित्र थाहा हुन्छ । माइल्ड हेमोफेलिया भने अपरेशन वा रक्तस्रावको बेलामा थाहा हुन्छ । कतिपयको भने परिवारको अरु सदस्य र नातेदारमा भएर पनि थाहा हुन्छ । वंशाणुगत भएकाले कहिलेकाहिँ एउटै परिवारको २–३ जनालाई हेमोफेलिया भइदिन्छ, त्यो अवस्था भने साह्रै दुर्भाग्य हो ।

किन हुन्छ हेमोफेलिया ?

हेमोफेलिया मातृपक्षको वंशबाट अर्थात् आमातिरको पुर्खाबाट सर्दै आउने विशुद्ध बंशाणुगत समस्या हो । पारिवारिक र वंशाणु गुणका कारण हेमोफेलिया हुन्छ । तर, महिलामा हुने सम्भावना अत्यन्त नगन्य छ । नेपालमा दुईजना महिलालाई मात्रै यस्तो देखिएको छ । संसारभर हेर्दा सायद ५० जनाभन्दा बढी महिलामा यस्तो समस्या नहोला ।

बाबुलाई हेमोफेलिया छ भने छोरालाई हुँदैन । छोरीलाई हुदैन, तर उनीहरुको जिनले ‘क्यारी’ गर्ने भएकाले नातीहरुलाई हुन सक्छ । मामामा यस्तो समस्या छ भने भाञ्जालाई पनि हुन सक्छ ।

यसको कारण नै वंशाणुगत समस्या हो । कहिलेकाही भने बुढाबुढीलाई ‘अक्वायड हेमोफेलिया’ हुनसक्छ । जुन जेनेटिक हेमोफेलिया भन्दा फरक हो । कुनै अरु रोगले गर्दा पनि हेमोफेलिया जस्तो देखिने हुन्छ । बाथ लगायतका इन्फेन्सनले हुने यो रोगमा छालामा बढी रक्तस्राव हुन्छ । हरेक वर्ष १–२ जना बिरामीमा यस्तो लक्षण भेटिएको छ ।

विश्वव्यापी अवस्था हेर्दा १० देखि २० हजार जनामा एकजनालाई यस्तो लक्षण देखिनुप्र्ने हो । नेपालमा भने ४ देखि ५ हजारजति हेमोफेलियाको बिरामी होलान् । तर ,रेकर्डमा हेर्दा सबै गरेर ६ सय जति बिरामी होलान् ।

हेमोफेलियाका जोखिमहरु ?

हेमोफेलियाको मुख्य लक्षण नै अत्यधिक रक्तस्राव हुनु हो । कसैको आन्तरिक रक्तस्राव भएको हुन्छ, कसैको जोर्नीमा रक्तस्राव हुन्छ । कसैको मलद्वारतिर रक्तस्राव देखिन सक्छ । बच्चाहरुलाई दुख्यो भन्ने गुनासो लिएर आएका हुन्छन् । हेमोफेलियाको समस्या हुने बिरामीहरु अपांगजस्ता देखिन्छन् । पटक–पटकको रक्तस्रावले जोर्नीहरु बिग्रिसकेको हुन्छ । हिड्न, खुट्टा चलाउन नसक्ने, कक्रक्क परेर बस्नुपर्ने लगायतका समस्या दोहोरिन्छन् ।

आज उपचार सकियो, भोली बिरामी कहीँ फेरी ठोकियो भने उनीहरुलाई फेरी समस्या हुन्छ । आजीवन रुपमा औषधी आवश्यक पर्ने समस्या आउँछ । पहिले यही उपचारका लागि भारत वा थाइल्याण्ड जानुपथ्र्यो । आन्तरिक रक्तस्रावहरु भएमा आकस्मिक अपरेशन गर्नुपर्छ । अपरेशनकै क्रममा रक्तस्राव हुने भएकाले उपचार पनि निकै जोखिमयुक्त हुन्छ ।

सिभियल हेमोफेलिया त यति जटिल हो कि सुतिरहेको मानिस उठ्दा समेत जोर्नीमा रक्तस्राव भइसकेको हुन्छ । माइल्डको समस्या ठूलो चोटपटक वा अपरेशका बेलामा मात्रै देखिनसक्छ ।

कसरी उपचार गरिन्छ ?

बिरामीहरु आएपछि उनीहरुलाई रगत दिएरमात्रै पुग्दैन । उनीहरुलाई फ्याक्टर ८ र फ्याक्टर ९ दिनुपर्छ । एक युनिट फ्याक्टरको मुल्य आजको दिनमा १ दशमलब २ डलर पर्छ । ठूलो खालको रक्तस्राव भएको बिरामीलाई करिव ४ देखि ५ हजार युनिट दिनुपर्छ । जसको मूल्य करिव ६ हजार डलर अर्थात करिव ६ लाख रुपैंया पर्न जान्छ । यो एक दिनको डोज हो । टाउकोमा ब्लिडिङ भएर आएको बिरामीलाई १४ दिन डोज दिँदा समग्र उपचार खर्चको आकार झण्डैं एक करोडको हाराहारीमा हुन्छ । नेपालीहरुको पहुँच नहुने भएकाले यस्ता औषधीहरु विभिन्न मुलुकहरुले अनुदानको रुपमा उपलब्ध गराउँछन् । नेपालको हेमोफेलिया सोसाइटीले अमेरिका लगायतका देशमा रहेका हेमोफेलियन संस्थासँग सहकार्य गरिरहेको छ । वल्र्ड फेडेरेसन अफ हेमोफेलिया, स्विडिस हेमोफेलिया सोसाइटी लगायतका मुलुकले सहयोग गरिरहेका छन् ।

नेपालमा हेमोफेलियाको उपचारको क्रममा केही राम्रा काम पनि भएका छन् । हामीसँग सिमित स्रोत साधनको बाबजुद निरन्तर उपचार र यसको समस्यावारे अध्ययन भइरहेको छ । केही दिनमै एक अन्तराष्ट्रिय जर्नलमै यसबारेको आलेख प्रस्तुत हुँदैछ ।

हेमोफेलियाको बिरामीको उपचारका लागि टिमवर्क अति नै जरुरी पर्छ । हामीले अन्य चिकित्सहरुलाई यसबारे वर्कसप र सेमिनार गरिरहेका छौं । यो वर्षदेखि नर्सहरुले पनि तालिम पाउँदैछन् ।

नेपालको सन्दर्भमा हेर्दा जो बिरामी भएर आयो, उसलाई फ्याक्टर लगाएर हामीले औषधी लगायत उपचार गरी घर पठाइन्थ्यो । फ्याक्टर सुईबाट दिइने औषधी हो । सहयोग र अनुदानबाट आएको हुनाले फ्याक्टरहरु सिभिल र बीरबाहेक अरु अस्पतालमा पाइदैन ।

प्रोफाइल एक्सेस अर्थात् नयाँ अभ्यास

विदेशमा भने हेमोफेलियाका बिरामीलाई ‘प्रोफाइल एक्सेस’ दिने चलन छ । ब्लिडिङ होस् वा नहोस् हप्तामा दुईपटक सुईबाट फ्याक्टर दिने गरिन्छ । एक भन्दा कम भयो भने फ्याक्टर दिएर एक भन्दा माथि दिन पाए रक्तस्रावको जोखिम हुँदैनथ्यो भन्ने चिकित्सकको उद्देश्य हुन्छ । तर, त्यसो गर्न निकै महंगो भयो । सातामा दुई–तीन लाख जुटाउने यो अभियान निकै कठिन छ । मैले करिव ६० जनालाई आगामी एक वर्षमा ‘प्रोफाइल एक्सेस’मा राख्न खोजेको छु, तर स्रोत जुटाउन निकै कठिन छ ।

हामीले ढिलोचाँडो ‘प्रोफाइल एक्सेस’ पनि शुरु गर्ने भएकाले आगामी पुस्ता त अपांग नहोलान् । तर, जो जति छन्, ती जटिल खालको अपांगताको अवस्थामा छन् । तिनको जोर्नी फेर्ने लगायतका उपचार मुख्य चुनौती हो । उनीहरुको उपचार गर्न पाए सामान्य अपांगको स्थितिमा पुर्याउन सके कुनै रोजगार गरेर बाँच्न सक्ने थिए ।

याे पनि पढ्नुहाेस् :

रगत रोगका विशेष

swasthyakhabar

प्रतिकृया दिनुहोस

संबन्धित समाचार

पढ्नै पर्ने

Nepali Live