थालेसीमिया अथवा ‘अपुष्ट रक्तकोष’ रगत सम्बन्धी हुने विभिन्न रोगहरुमध्येको एउटा अति नै असहज वंशाणुगत रोग हो। यो तीन पहिना देखि ५/६ वर्षसम्म उमेरका वच्चाहरुमा देखिन्छ। अझ कसै कसैलाई त १०/१२ वर्षमा पनि देखिन्छ।
थालेसीमियाका फरक फरक प्रकारका कारण यस्तो हुन गएको हो। यस रोगका रोगीहरुलाई बचाउनका निम्ति आजीवन रगत तथा अन्य औषधहिरु दिइरहनु पर्दछ। यो रोगबाट मुक्ति पाउने अन्य कुनै भरपर्दो उपचार छैन यसर्थ बच्चा जन्माउनु पूर्व नै यो रोगबाट सचेत हुनु एकमात्र यसको भरपर्दो उपाय हो।
थालेसीमिया रोग र यसका बिरामीहरुको बारेमा हालसमम पनि नेपालमा कुनै अध्ययन भएको छैन। अनुसन्धानको क्रममा एक÷दुई विदेशी संस्थाहरुले नेपालमा एक दुई स्थानमा यो रोगका विषमा केही अध्ययन अनुसन्धान गरेको पाइयो तर ती सबै अध्ययन उनीहरुको आफ्नै प्रयोगका लागि भएको हुँदा नेपालमा त्यस सम्बन्धी कुनै प्रतिववेदन पाइदैन। नेपालमा थालेसीमिया संवाहकहरुको संख्या कुल जनसंख्याको ४ प्रतिशत रहेको अनुमान गरिएको छ।
हाल नेपाल थालेसीमिया सोसाईटीमा २२५ जना यस्ता बिरामी दर्ता भएका छन, तिनमा १३५ जना बिरामीहरुले नियमित रगत चढाइरहेको छन्। संस्थामा आवद्ध भएका बिरामीलाई संस्थाले निःशुल्क रगत तथा रगत चढाउने सेवाका साथै चिकित्सक सेवा पनि संस्थाकै केन्द्र बाट उपलब्ध गराइरहेको छ।
अरु धेरै यस्ता विरामीहरुले काठमाडौं बाहेक चितवन, बुटवल, नेपालगञ्ज, दाङ्ग, विरगञ्ज, जनकपुर, विराटनगर, धरान, मेची लगायत नेपालका अरु धेरै अस्पतालहरुमा उपचार गराइरहेका छन्। बिरामीहरुले कहिले कता कहिले कता गएर रगत चढाउने हुनालेसंख्या यकिन गर्न नसके पनि नेपालमा ६०० भन्दा बढी यस्ता बिरामीहरुले धेरै समस्याका साथ उपचार गराएर मुस्किलले बाँचेका छन्। कमजोर आर्थिक अवस्थाका कारणले आवश्यक नियमीत उपचार गराउन नसेकर धेरै बिरामीहरुको मृत्यु भइरहेको छ।
यो रोग कसरी लाग्छ ?
यो वंशाणुगत रोग भएको हुँदा बाबु तथा आमा दुवै तर्फका पुर्खाहरुबाट सर्दै आउँछ। यसको सबैभन्दा पहिलो असहज पक्ष भनेको नै स्वस्थ बाबुआमाबाट रोगी सन्तान जन्मिनु हो। यो रोग कसरी लाग्छ र कसरी यसको रोक थाम गर्न सकिन्छ ? भन्नेकुरा सबैल ेर अझ विशेषगरी युवा वर्गले बुझ्नु अति आवश्यक छ। यसलाई बुझ्न यस रोगको मुख्य कारक थालेसीमियाको संवाहक लाई राम्ररी बुझ्नु जरुरी छ।
थालेसीमिया मुख्य गरी दुई प्रकारका छन् :
- थालेसीमिया माइनर (जसलाई नेपालीमा संवाहक भनिन्छ)
- थालेसीमिया मेजर (शरीरमा हेमोग्लोबिन नबन्ने गम्भिर प्रकृतिको समस्या)
थालेसीमिया माइनर (थालेसीमियाको संवाहक) लाई यो रोगको क्यारियर पनि भनिन्छ। थालेसीमिया संवाहकहरु आजीवन स्वस्थ्य रहन्छन्। थालेसीमिया रोगको कुनै पनि लक्षण उनीहरुको जीवनमा देखिदैन। जवसम्म यसका निम्ति भनेर रगत परीक्षण गराइदैन तवसम्म कोही मानिस यसको संवाहक हो वा होइन भनेर छुट्याउन सकिदैन। जब (श्रीमान् र श्रीमति दुवै) थालेसीमिया संवाहक भएका दम्पत्तिबाट बच्चा जन्मिन्छ तव मात्र यो रोग ( थालेसीमिया मेजर) देखिन्छ।
यस्ता दम्पत्तिबाट जन्मने हरेक पटकको बच्चामा थालेसीमिया मेजर हुने सम्भावना २५ प्रतिशत हुन्छ भने थालेसीमिया माइनर हुने सम्भावना ५० प्रतिशत हुन्छ तथा स्वस्थ्य बच्चा जन्मिने सम्भावना २५ प्रतिशत मात्र हुन्छ। दम्पत्तिमा एकजना मात्र थालेसीमिया माइनर छ भने हरेक पटकको बच्चामा थालेसीमिया माइनर हुने सम्भावना २५ प्रतिशत मात्र हुन्छ तर थालेसीमिया मेजर चाहिँ हुँदैन। अन्य कुनै तरिकाबाट यो रोग अरुमा सर्दैन। थालेसीमिया माइनर भएका कतिपय व्यक्तिले रक्तदान पनि गर्ने गरेका छन्।
थालेसीमियाका लक्षणहरु
बच्चा जन्मिएको दश हप्तासम्म स्वस्थ देखिन्छ। दश हप्तादेखि दुई वर्ष भित्रमा बच्चा अस्वस्थ देखिन थाल्छ। (कसैकसैमा ५÷६ वर्षपछि मात्र यसको प्रभाव देखिन्छ) विशेषगरी बच्चा नफस्टाउनु, पेट ठूलो हुँदै जानु, हातखुट्टा सुक्दै जानु, नङ, हत्केला, पैताला, ओठ र आँखा सेतो हुदै जानु, बच्चामा रगतको कमी देखिनु यस रोगका मुख्य लक्षणहरु हुन्। बच्चामा यस्ता लक्षणहरु देखिएपछि जँचाउनका लागि साधन सम्पन्न अस्पतालमा लैजानुपर्दछ।
धेरै प्रकारका परीक्षण पछि मात्र चिकित्सकहरु ‘थालेसीमिया’ हो भन्ने निष्कर्षमा पुग्दछन्। अझैपनि नेपालका धेरै अस्पतालहरुमा यस रोगको राम्रोसँग निदान हुन सकिरहेको छैन।
थालेसीमियाको उपचार
यो रोगबाट मुक्ति पाउने भरपर्दो उपचार आजसम्म केही पनि छैन। बोनम्यारो ट्रान्सप्लान्टबाट यो रोगको उपचार गर्न सकिन्छ तर बोनम्यारोको म्याच पाउन निकै दुर्लभ हुन्छ। म्यारोको म्याच पाइए पनि नेपाल बाहिर गएर यस्तो उपचार गराउँदा लाग्ने खर्च नेपालीहरुको क्षमता भन्दा धेरै गुणा बढी छ। यस्तो उपचार नेपालमा नै हुने भनिए पनि हालसम्म थालेसीमियाका बिरामीमा बोनम्यारो ट्रान्सप्लान्ट हुन सकेको छैन।
स्टटेम–सेल ट्रान्सप्लान्ट, जीन थेरापी आदि उपचार पद्धतीबाट यो रोगको उपचार हुन्छ तर यी सबै पद्धतिहरु अझै पनि अनुसन्धानकै अवस्थामा छन्। यसर्थ नियमित रगत दिनु तथा आवश्यकता अनुसार नियमित औषधि सेवन गर्नु नै हालसम्म यसका निम्ति उपलब्ध उपयुक्त उपचारहरु हुन्।
बिरामी बचाउने उपायहरु
हालसम्म यस्ता विरामीहरुलाई बचाउने उपचार पद्धति यस प्रकार छन्ः
१. नियमित रुपमा रगत दिनु, हेमोग्लोबिनको मात्रा ९.५ भन्दा तल झर्न नदिनु (उमेर अनुसार १२ देखि ३५ दिनको फरकमा)
२. रगत दिंदा डब्लुबिसी फिल्टरको प्रयोग गर्नु।
क. फिल्टर एक पटकको लागि मात्र हुने हुँदा हरेक पल्ट रगत दिंदा नयाँ फिल्टर प्रयोग गर्नु।
ख. फिल्टरको मूल्य धेरै पर्ने र नेपालमा उपलब्ध नहुने हुँदा यसको सट्टामा सलाइन वास वा बफिकोट गरेको रगत दिनु।
३. १५ पटक भन्दा बढी रगत दिइसकेपछि यस्ता बिरामीहरुको शरीरमा आइरनको मात्रा बढी हुँदै जाने र बढी आईरनले मुटु, कलेजो, हड्डी, प्यांक्रियाज तथा शरीरका अन्य भागमा पनि हानी पुर्याई युवाअवस्थामा प्रवेश गर्नु पूर्व नै बिरामीको मृत्यू हुने हुँदा आइरन किलेसन थेरापी (शरीरबाट आईरनलाई बाहिर फ्याँक्ने औषधी) शुरु गर्नु, यो उपचार नियमित तथा आजीवन गर्नु।
नियमित रगत ट्रान्सफ्युजनको समस्या
नियमित रगत ट्रान्सफ्युजनको समस्या अर्काले प्रयोग गरेको सिरीन्ज पनि प्रयोग गर्नु नहुने आजको भययुक्त वातावरणमा आजीवन अरुको रगतमा बाँच्नु पर्ने अवस्था कति अफ्टयारो होला भनेर सवैले अनुमान गर्न सक्ने कुरा हो। कसैको रगत आफ्नो शरीरमा चढाउनु भनेको सम्बन्धित ब्यक्तिको रोग पनि आफ्नो शरीरमा प्रवेश गराउनु हो।
निश्चय नै रगतमा कुनै रोगका भाइरसहरु छन छैनन् भनेर परीक्षण गरिएको हुन्छ तर पनि धेरै रोगहरु जस्तै (एचआइभी, एड्स, हेपाटाइटिस–बी, सी आदिका जिवाणुहरुको विन्डो पिरियड (रक्त परीक्षणमा नदेखिने अवधि, भाइरसको विकासको क्रम) को कारणले गर्दा परीक्षण गरिएको सबै रगत शतप्रतिशत भाईरस मुक्त छ भनेर विश्वास गर्न सक्ने स्थिति छैन। तर यस्तो परिस्थितिबाट बच्न सक्ने कुनै विकल्प पनि छैन।
यी सब कुराहरुबाट सजिलै अनुमान गर्न सकिन्छ थालेसीमिकहरुको जिन्दगी कति खतरायुक्त छ। तिनका अभिभावकहरुको जिम्मेवारी कति चुनौतिपूर्ण छ। तिनका आमाबुवाहरुको जीवन कति पिडादायी छ।
थालेसीमिकहरुको जीवनस्तर
माथि उल्लेखित उपचार पद्धति नियमानुसार गर्न सकेमा र चढाईएको रगत बाट कुनै नथपिएमा यस्ता बिरामिहरुले अरु निरोगी मानिस सरह जीवन यापन गर्न सक्छन्। रोगका कारण दैनिक, साम्ताहिक, मासिक र वार्षिक उपचारका बाध्यताले गर्दा कतिपय अफ्ठ्यारा र कठोर शारीरिक श्रमविशेष कामहरु गर्न असहज भए पनि कुनै पनि बौद्धिक काम गर्नमा उनिहरु अरु निरोगी मानिस सरह सक्षम हुन्छन्।
संसारमा धेरैजना थालेसीमिकहरु अध्ययन गरेर डाक्टर, ईन्जिनियर, वकील बनेका छन्। एउटा निरोगी मानिसको जस्तो उनीहरुको आफ्नै स्वस्थ्य सन्तान सहितको सुखी परिवार हुन सक्छ तर उनिहरुको जीवन साथी थालेसीमिक वा थालेसीमियाको संवाहक (थालेसीमिया मेजर वा माईनर) हुनुहुदैन।
थालेसीमियाको रोकथाम
सकेसम्म विवाह पूर्व र ढिलोमा बच्चा गर्भमा आउनुपूर्व थालेसीमिया संवाहक हो÷होइन भनी आफ्नो रगत परीक्षण गराएर यो रोगको रोकथाम गर्न सकिन्छ। आफ्नो सन्तान थालेसीमिया रोगी नहोस् भन्नाका निम्ति यहाँ उल्लेखित केहि कुराहरुमा ध्यान दिए जोगिन सकिन्छ।
१ सन्तान जन्माउने सोच भएका दम्पत्ति तथा अविवाहितहरुले आफ्नो रगत परीक्षण गराउने।
२ रिपोर्ट नेगेटिभ आएमा ढुक्क भएर बस्ने।
३ यदि रिपोर्ट पोजिटिभ आएमा :
क. अविवाहितहरुले आफ्नो जीवनसाथी रोज्दा थालेसीमिया संवाहक नरोज्ने। आपसी प्रेमभाव भएर विवाह गर्ने नै सोचमा भए तल बुंदा नं. ५ मा उल्लेख गरिएका उपचार तरिका अपनाउने।
ख. विवाहितहरुले आफ्नो रिपोर्ट पोजेटिभ आएमा आफ्नो श्रीमति÷श्रीमानको रगत परीक्षण गराउने। एकजना मात्र संवाहक भए ढुक्क भएर बस्ने।
४. दुवैजना संवाहक भएमा
यदि दम्पत्तिमा दुवैजना थालेसीमियाको संवाहक भएमा त्यो दम्पत्तिको थालेसीमिक सन्तान जन्मिने सम्भावना माथि (रोग कसरी लाग्छ) मा उल्लेख गरे अनुसार रहिरहन्छ। यस्तो जोखिमबाट मुक्त हुन निम्न उपायहरु अवलम्बन गर्नुपर्छ।
५ गर्भ रहेको १०–१२ औं हप्तामा पेरेनटल टेस्ट गराउने। एचभलबतब ित्भकत को रिपोर्ट नेगेटिभ आएमा निश्चिन्त भएर बस्ने। तर यदि रिपोर्ट पोजेटिभ आएमा के गर्ने भनेर निर्णय गर्न गाह«ो हुन्छ। बच्चा जन्माउँदा रोगी हुन्छ, जन्म नदिन गर्भपतन गराउनुपर्छ। नेपालको कानुनले तीन महिनासम्मको गर्भपतनलाई मान्यता दिए पनि त्यो एक प्रकारको भ्रुण हत्या नै हो। यस्तो अवस्थामा के गर्ने भन्ने निर्णय दम्पत्तिमा भर पर्छ। गर्भपतन गराएर पुनः अर्को निरोगी सन्तानको आशा गर्न सकिन्छ।
तर यसका केही अप्ठ्यारा पक्षहरु छन्ः
क. प्रेनटल टेस्ट नेपालमा हुदैन। यसका निम्ति भारतका ठूला अस्पतालमा जानुपर्ने हुन्छ। यो प्रविधि त्यति सस्तो पनि छैन।
ख. कहिलेकाही लगातार रोगी बच्चाकै गर्भ रहन सक्छ। एउटै दम्पत्तिका लगातार तीन जना सन्तान थालेसीमियाका रोगी जन्मिएको पनि देखिएको छ। यसर्थ विवाहपूर्व रगत परीक्षण गरी संवाहकले आपसमा विवाह नगर्नु नै उपयुक्त विकल्प हो।
विशेष अनुरोध
कसैले पनि मेरो पूर्खा वा परिवारमा यस्तो रोग देखिएको थिएन÷छैन यसर्थ म÷हामी पनि यस्तो रोगको संवाहक होइन÷छैन भनेर ढुक्क हुने अवस्था छैन। यो समस्या नेपालका अधिकांश जात–जातिहरुमा पाइएको छ। े पछि यस्ता रोगी बच्चा जन्मिएर आजीवन उपचारको खर्च तथा मानसिक तनाव र पिडादायी जीवन जिउनु भन्दा आज नै आफ्नो रगत परीक्षण गराइ ढुक्क हुन ठिक हुन्छ।
विशेष गरेर थालेसीमिया बिरामी संग रगतको नाता भएका परीवारका सबै सदस्य जस्तै बिरामीका बाबुका दाजु, भाई, दिदी, बहिनी र ति सबैका छोरा छोरीहरु साथै बाबुका बाबु आमा दुवैतिरका सन्तानहरु, त्यसै गरेर बिरामीका आमाका दाजु, भाई, दिदी, बहिनी र ति सबैका छोरा छोरीहरु साथै आमाका बाबु आमा दुवैतिरका सन्तानहरुले आफू थालेसीमिया रोगको संवाहक हो होइन भनेर रगत जँचाउनपर्छ।
यदि संवाहक भएमा माथि बुंदा नम्बर ३ मा भनिए अनुसार गर्नु पर्छ। आजको थोरै समय र नगन्य रकमको लगानी नै भोलिको थालेसीमिया मुक्त सन्तानको आधार हुनेछ।
-(पाठक नेपाल थालेसिमिया सोसाइटीका अध्यक्ष हुन्)
